Resumen ejecutivo
Mujer de 52 años con tumor neuroendocrino de mama resecado con mastectomía radical modifcada: Tumor de 9 cm con compromiso axilar en 6 de 20 ganglios, sinaptofisina fuertemente positiva. Sin evidencia de enfermedad metastásica. Se solicita concepto sobre necesidad o no de practicar quimioterapia "adyuvante".
Caso clínico
Mujer de 52 años con historia de masa en mama derecha en CIE desde enero de 2006, por mamografía y ecografía anormales menor de 2 ctm, biopsia del 12 de enero de 2006 conformado por células neoplásicas de nucleos redondos y azules, luego inmunohistoquímica en laboratorio Dinámica del 16 de febrerro del 2006 carcinoma indiferenciado posible linfoma. NUEVOS ESTUDIOS DE MAYO DE 2006 CON SINAPOTOFISINA POSITIVA EN EL 100% DE LAS CÉLULAS CONFIRMANDO TUMOR NEOROENDOCRINO. Fue vista por la Dra. Adriana Castaño desde marzo de 2006 en la Clínica Vida. Le realizaron cirugía MRM el 22 de junio de 2006 encontrándose masa 9 cm con axila positiva 6 de 20 resecados, reporte de patología carcinoma neuroendocrino, sinaptofisina fuertemente positiva, sin estudios de Ki67, ni receptores hormnonales. Remitida a Radioterapia. Oncología clínica propuso inicio de poliquimioterapia. Regresó a consulta con la oncóloga tratante quien ordenó medición de niveles de ácido 5-hidroxi-indol-acético (5-HIAA) en orina de 24 horas en 8,8 mg (Normal). TAC toracoabdominal contrastado cuyo reporte no reveló masas de origen primario y colonoscopia negativa. Solicitó Octreoscan que no le han autorizado. Acude con orden de asegurador para un staff junta decisiones.
Consideraciones
Se trata de un caso infrecuente de presentación de tumor neuroendocrino. Se desconoce su potencialidad de nueva progresión , si es de bajo grado o alta tasa de mitosis. Se analizan el tiempo que ha transcurrido.
Aunque no hay evidencia de su tratamiento y seguimiento ideal estandarizado, como si existe cuando es digestivo o pulmonar, se consultó con el INC para ser incluído en su reunión de expertos y en un club de revistas para revisión en grupos de alto rendimiento. Se considera que el estudio de extensión modifique la decisión esencial de inicio o no de adyuvancia.
Se revisaron diversas publicaciones y el carcinoma neuroendocrino primario de mama es raro y su incidencia es menor del 3%, el promedio de edad al diagnóstico es 56 años. Se recomienda que el diagnóstico solo debe ser realizado si se excluye compromiso extramamario o si se demuestra componente in situ por lo tanto es recomendable tener dentro de los exámenes Rx de tórax y/o TC de tórax, TC de abdomen y Octreoscan. Es poco común que sean secretores pero se consideran como tumores muy agresivos y con pobre pronóstico y se acepta que son variantes del carcinoma metaplásico. La gran mayoría son receptores estrogénicos negativos.
Se deben diferenciar los carcinomas neuroendocrinos de células pequeñas primarios de mama de los carcinomas usuales con diferenciación neuroendocrina, estos últimos expresan marcadores neuroendocrinos en más del 50% de las células con expresión de receptores de estrógeno, progesterona y coexistencia de diferenciación mucinosa y apocrina.
Desde la descripción realizada por Papotti en 1.989 donde propuso la clasificación para este tipo de tumores en siete subgrupos: Cohesiva, mucoide, mixta, trabecular, atípica similar al carcinoide, confluente y células pequeñas, se le debe agregar la clasificación de dos subgrupos más descrita por Maluf y Paties con las variantes papilar y células en huso argirófilas y no argirófilas.
No se recomienda el BACAF sino biopsia por trucut y realizar tinciones con Enolasa neuronal específica, sinaptofisina y cromogranina. Se puede agregar al reporte el estado de receptores de estrógeno, progesterona, erbB2 y Ki-67.
En los reportes de casos encontrados la gran mayoría fueron tratados igual que el adenocarcinoma de mama, pero la gran mayoría de autores recomiendan que el carcinoma neuroendocrino primario de mama de célula pequeña debería ser manejado como su contraparte de pulmón con esquemas basados en Platino y Etopósido.
Bibliografía:
1. Jochems L. Primary small cell neuroendocrine tumour of the breast. Eur J Obst Gynecol Reproduct Biol 2004;115:231
2. Francois A. Neuroendocrine primary small cell carcinoma of the breast. Report of a case and review of the literature. Am J Clin Oncol 1995;18:133–8.
3. Yamasaki T. Primary small cell (oat cell) carcinoma of the breast: Report of a case and review of the literature. Pathol Int 2000;50: 914–8.
4. Zekioglu O. Neuroendocrine differentiated carcinomas of the breast: a distinct entity. The Breast 2003;12:251
5. Berruti A. Management of neuroendocrine differentiated breast carcinoma. The Breast 2004;13:527
6. Miremadi A, Pinder SE, Lee AH, et al. Neuroendocrine differentiation and prognosis in breast adenocarcinoma. Histopathology 2002;40:215–22.
7. Sapino A, Papotti M, Righi L, Cassoni P, Chiusa L, Bussolati G. Clinical significance of neuroendocrine carcinoma of the breast. Ann Oncol 2001;12(Suppl. 2):115–7.
Recomendaciones del staff
La recomendación de la junta es ofrecer a la paciente quimioterapia con esquema de etoposido y cisplatino. No requiere de estudio de octreoscan previo.
Los médicos tratantes deben explicar a los familiares, las opciones terapéuticas con mayores beneficios y menores riesgos. Se deben despejar varias dudas a la familia de la paciente, especialmente acerca de su calidad de vida y de la capacidad de tener acceso a los manejos especializados recomendados en forma oportuna y pertinentemente.
Caso presentado por: Andrés Ávila Garavito. Junta compuesta por: Alicia María Henao Uribe MD, Rubén Darío Salazar Corcho MD, Mauricio Lema Medina MD
Revisiones, conceptos, análisis de casos, staffs médicos y otros documentos relacionados con hematología benigna, hematología maligna y oncología clínica.
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1 comment:
Luego de larga discusiónp revia el pasado domingo, estuvimos de acuerdo en dar quimioterpia "adyuvante" con cisplatino + etopósido. Sin embargo quedan algunas preguntas:
1. Si este es un tumor de alto grado como lo sería su contraparte de primario de pulmón, por quen o hemos visto recaída desde su cirugía realizada hace 4 meses?
2. No sería mejor la opcios de W&W y darle la quimioterpaia cuando recaiga?
En cuanto al octreoscan no considero que ayuden en nada en la definición de un primario ni en el pronóstico ulterior de esta paciente.
Alicia
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