Entramos ahora al enrarecido mundo de la Leucemia Mielomonocítica Crónica (CMML) y el de la Anemia Refractaria con Exceso de Sideroblastos en Anillo (RARS). Ambas han sido clasificadas como sindromes mielodisplásicos, aunque la CMML se comporta como un sindrome mieloproliferativo en muchos aspectos.
Desde el punto de vista operacional, se define como RARS la presencia de más de 15% de Sideroblastos en anillo (RS por Ringed Sideroblasts en inglés), con menos de 5% de blastos, ambos en la médula ósea; y menos de 1% de blastos en sangre periférica. CMML se define como la presencia de más de 1000 monocitos / mm3 en sangre periférica (en forma constante). La supervivencia mediana de los pacientes con RARS es de 66 meses. La supervivencia mediana en CMML es de 29 meses. Cuando los criterios diagnósticos para RARS y para CMML coexisten en un mismo paciente se rotulan como CMML. Los hallazgos de este estudio refutan de una manera definitiva esta práctica.
En este estudio español que analiza un registro de más de 4000 pacientes bien caracterizados, se analiza la supervivencia global (OS), y la tasa de progresión a leucemia aguda (AL) de una cohorte de 77 pacientes con más de 1000 monocitos /mm3 en sangre periférica y más de 15% de RS en médula ósea que llamaremos CMML-RS. Comparó a este grupo de pacientes con la cohorte de 417 pacientes con CMML Clásica (con menos de 15% de RS en la médula ósea), y con otra cohorte de 178 pacientes con RARS.
Los resultados muestran que los pacientes con CMML-RS tuvieron una supervivencia mediana de 79 meses, y una tasa de progresión a leucemia aguda a 5 años del 7% (muy similar a la de los pacientes con RARS con 66 meses y 9% para la OS mediana y progresión a AL, respectivamente). Los pacientes con CMML clásica (con menos de 15% de RS) tuvieron una supervivencia mediana de 29 meses, con una tasa de progresión a leucemia aguda a 5 años del 20%.
Las diferencias en la OS entre el CMML-RS y el CMML clásico fue estadísticamente significativo (p menor de 0.001).
Comentario
Considero que estamos ante la presencia de una nueva entidad, CMML-RS (podríamos llamarla "mielomonocitosis crónica con exceso de sideroblastos en anillo"), con un comportamiento biológico similar a la RARS. Mientras esta entidad es incorporada oficialmente a las diferentes clasificaciones internacionales, yo asimilaré el manejo de mis pacientes con CMML-RS al que establezco para mis pacientes con RARS.
Referencia
Such E, Senent L, Nomdedeu B, et al. Chronic Myelomonocytic Leukemia (CMML) with More Than 15% of Ring Sideroblasts in Bone Marrow: An Overlapping Disorder Between CMML and Refractory Anemia with Ring Sideroblast. Program and abstracts of the 51st American Society of Hematology Annual Meeting and Exposition; December 5-8, 2009; New Orleans, Louisiana. Abstract 290.
1 comment:
Buenos días Mauricio,
Quisiera disculparme, pero no he encontrado otra manera de contactarte que a través de los comentarios. Soy Natalia, de Paperblog. Me pongo en contacto contigo para invitarte a conocer el proyecto Paperblog, http://es.paperblog.com, un sevicio de difusión cuya misión consiste en identificar y dar a conocer los mejores artículos de los blogs inscritos ,que sino, se diluyen entre la masa antes de llegar a los oportunos lectores. "Hematología y Oncología" se adapta a nuestros criterios y creo que tus artículos resultarían muy interesantes a los lectores de "Salud y bienestar"
Espero que te motive el proyecto que iniciamos el mes pasado con tanta ilusión. Échale un ojo y Mientras, no dudes en escribirme para conocer más detalles.
Un saludo de todo el equipo,
Natalia -natalia@paperblog.com
Responsable Comunicación Paperblog
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