Caso 2009-22: 44 años con cistadenoma mucinoso apendicular con displasia de alto grado, con tumor mucinoso peritoneal asociado, hallazgo incidental

El Dr. Víctor Augusto Ramos González propone el caso siguiente de un varón de 44 años de edad, sin antecedentes médicos previos de importancia que consultó con un cuadro clínico que inicia en Agosto de 2009 caracterizado inicialmente por dolor abdominal , localizado en fosa ilíaca derecha irradiado en forma de cinturón a región lumbar. Asociado a este cuadro: escalofríos,cefalea bitemporal. Niega fiebre o emesis. La intensidad del dolor 8/10. Consulta al servicio de urgencias de la Fundación Cardioinfantil (Bogotá). Se obtiene una ecografía de vías urinarias: "Ambos riñones de morfología normal, sin lesiones focales. El polo inferior del riñón derecho se encuantra desplazado en sentido inferior con imagen hiperecoica con elementos ecogenicos en su interior que corresponde a coleccion retroperitoneal de 126 x 42 x 40mm que se extiende en sentido craneocaudal por delante del musculo psoas derecho. Opinión: Colección retroperitoneal derecha de etilogía a determinar: Absceso vs hematoma". Se complementa con TAC de Abdomen contrastado: Colección retroperitoneal derecha de 81 x 61 x 52mm con imagenes de aire en su interior. Apéndice cecal engrosado secundario a proceso inflamatorio.. Se realiza interconsulta a cirugía general quienes consideran: "Apendicitis aguda + colección retroperitoneal asociado a signos de respuesta inflamatoria sistemica". El 17/08/2009 es llevado a Apendicectomía + drenaje de peritonitis. Hallazgos: "Apéndice cecal gangrenoso, perforado en la punta. Gran proceso inflamatorio con plastron apendicular y colección retroperitoneal lateral al Psoas que drena aproximadamente 400cc". Patología: Apéndice cecal y lesión mucinosa retroperitoneal, apendiceptomía: Cistadenoma mucinoso apendicular con displasia de alto grado focal. Apendicitis aguda asociada. Ruptura de la pared apendicular presente. Borde de resección del apéndice cecal: libre de tumor. Extensión tumoral extra-apendicular:Presente en forma de Tumor mucinoso peritoneal de bajo grado (Adenomucinosis). - Fundación cardio infantil, Dr Hugo Herrera.

En el postoperatorio (POP) se obtienen los siguientes resultados: TAC de abdomen contrastado 02/09/2009: "En localización retrocecal , lateral al músculo psoas derecho y anterior al musculo cuadrado lumbar, se observa colección bien definida de 4 x 2.7cms con contenido líquido en su interior y aire correspondiente a absceso. Alteración de la grasa pericecal y alrededor del colon ascendente con colección de distribución laminar. Conclusión: Coleccion postoperatoria con cambios asociados"; RMN de abdomen y pelvis: "Cambios POP en fosa ilíaca derecha con persistencia de imagen tubular con contenido liquido y realce periferico de localizacion retrocecal retroperitoneal y curso ascendente de probable origen inflamatorio. Pequeña colección líquida de aspecto elongado en región umbilical". Se realiza Junta del servicio de cirugia de la Fundación cardio-infantil: Se recomienda OBSERVACIÓN Y NUEVO TAC EN 3 MESES.

Con diagnóstico de de cistoadenoma mucinoso apendicular es visto para segundo concepto por el Dr. Hernán Carranza quin solicita valoración por el Dr. Fernando Arias, cirujano de la Fundación Santa Fe de Bogotá quien obtiene: Rx de Tórax: Normal, TAC de Tórax:Proceso granulomatoso antiguo. Resto normal. Ecocardiograma: Normal. Espirometría : Normal. CEA: 2.2 (normal), Ca 15-3:9.9 (normal), Ca 19-9:0.0 (normal). Ca 125: 19.0 (normal), cuadro hemático normal. Los tiempos de coagulación, perfil hepático y renal dentro de límites normales. Endoscopia digestiva superior: Hiato amplio, barrett corto, gastritis multifocal. Dr Fernando Sierra. Biopsia: Esofagitis por reflujo, carditis crónica difusa. Colonoscopia : Normal hasta ángulo esplénico. No se avanza por la formación de un asa - Dr. Fernando Sierra.

Acude posteriormente a concepto por el Dr Jorge Otero, Oncólogo Fundación Santa Fe de Bogotá quien obtiene una revisión caso biopsia: Apendice cecal: NEOPLASIA MUCINOSA DE BAJO POTENCIAL DE MALIGNIDAD. Rotulado linea de resección: Negativa para tumor. Apendicitis aguda + periapendicitis. Dr. Alfredo Garcia. Fundacion Santa Fe de Bogota. El Dr. Otero realiza el siguiente análisis: "El paciente ha cursado un POP adecuado, sin fiebre, lo cual esta en contra de un absceso y soporta la presencia de residuo de moco (pseudomixoma peritoneal) en retroperitoneo" basándose en los hallazgos del TAC y de La RMN POP. Adicionalmente, anota: "en mi concepto el paciente se beneficia de procedimiento de Sugarbaker (peritonectomía radical más quimioterapia intraperitoneal hipertérmica)".

Consideraciones
El tratamiento del mucocele apendicular es siempre quirúrgico debido al potencial que tienen las neoplasias mucinosas de bajo grado de progresar a cistoadenocarcinoma mucinoso(CACM) y al riesgo creciente de ruptura y desarrollo del síndrome de síndrome de pseudomixoma peritoneal . Sugarbaker y cols. han establecido como punto de partida la integridad o no del Mucocele apendicular (MA).

Un MA íntegro es de por sí un proceso benigno y no supone ningún riesgo para el paciente; por el contrario, si el MA se rompe o se fisura, se producirá salida de su contenido a la cavidad peritoneal, ya sea moco simple acelular (MA simple o por hiperplasia mucosa) o bien con células epiteliales con grado variable de atipia según fuese una neoplasia mucinosa de bajo grado de malignidad o un CACM la patología causal del MA. En la revisión realizada por Misdraji y cols. sobre 107 neoplasias mucinosas apendiculares, los 39 pacientes con MA intacto tuvieron una evolución a largo plazo sin incidencias, mientras que en aquellos con diseminación extraapendicular por rotura, la supervivencia fue limitada por el desarrollo de tumores mucinosos en las superficies peritoneales .

La cirugía debe limitarse la resección del apéndice y los ganglios linfáticos incluidos en el mesoapéndice; González-Moreno y cols. demostraron, en una serie de 501 pacientes con neoplasias epiteliales malignas del apéndice con diseminación peritoneal, que la realización de una colectomía derecha no produjo ningún beneficio de supervivencia en comparación con la apendicectomía simple .

Sólo se consideraría una cirugía más amplia en dos situaciones: la positividad del margen de resección del apéndice, en cuyo caso habría que realizar una cequectomía hasta margen sano. La otra situación que indicaría cirugía sería la afectación macroscópica de los ganglios confirmada con biopsia intraoperatoria, que sí sería indicación de colectomía derecha.

Está bien descrita la asociación de tumores mucinosos de apéndice y ovario con pseudomixoma peritoneal y frecuentemente no es posible establecer el origen de las lesiones sobre todo cuando el tumor ovárico es grande y está acompañado de pseudomixoma peritoneal.

Esta asociación puede ser atribuida al desarrollo de metástasis de órgano a otro o al desarrollo de neoplasias independientes.

En cuanto a la cirugia de Sugarbaker:
El tratamiento multidisciplinar de la carcinomatosis peritoneal está considerado, por los grupos de expertos, como el tratamiento de referencia para el pseudomixoma peritoneal. Muy recomendado para el tratamiento del mesotelioma maligno peritoneal y las carcinomatosis peritoneales secundarias a los tumores colorrectales, y existe un amplio consenso para su uso en pacientes con neoplasias de ovario platino-resistentes con período libre de enfermedad prolongado y en algunos casos de sarcomatosis peritoneal. En el cáncer gastrico, aunque existe un nivel de evidencia bueno, el papel del tratamiento multidisciplinar esta en curso de evaluación. Es motivo de discusión entre los expertos la aplicación del tratamiento multidisciplinario en los infrecuentes tumores primarios serosos del peritoneo y los aún más raros psammocarcinomas y tumores desmoplásicos de células pequeñas que afectan a pacientes jóvenes. Los resultados de este tratamiento dependen, en gran medida, de la indicación adecuada del mismo y de una exquisita selección de los pacientes. La aplicación temprana del tratamiento multidisciplinario en pacientes con enfermedad peritoneal limitada y en buen estado general son condiciones importantes para lograr los mejores resultados.

Situación clínica
Cistadenoma mucinoso apendicular con displasia de alto grado focal con extensión tumoral extra-apendicular presente en forma de tumor mucinoso peritoneal de bajo grado (adenomucinosis) en paciente joven, con excelente desempeño, integrado laboralmente, y completamente asintomatico.


Pregunta
Se desea saber si se debe proceder con cirugía (peritonectomía radical más quimioterapia intraperitoneal hipertérmica) u observación estricta.

Presenta
Víctor Augusto Ramos González