Mujer de 48 años presentada en 22/05/2009 con historia desde 2004 de pérdida de peso, astenia, anorexia, sudoración nocturna, fiebre diaria. Palidez mucocutánea y en controles de hemograma le encuentran anemia. Recibió manejo de antiparasitarios con mebendazol mal tolerado. Durante hospitalización se le realizan estudios varios y fue transfundida por segunda vez. Ingresó a hospitalización con hemoglobina de 3 gr/dl. Fue vista como anemia crónica sin encontrar causa en enero de 2006. Con ANAS positivo fue enviada a reumatología como Lupus Eritematosos sistémico asociado a anemia hemolítica autoinmune e inició esteroides con efectos secundarios de edema fácil y abdominal. Hubo recuperación de peso. Reumatología le ordenó inmunoglobulina y continuaron dos dosis de rituximab con reacciones dérmicas en el 2007. Reumatología le administró bolos de ciclofosfamida y sulfato ferroso dosis altas con respuesta de recuperación en cifras de hemoglobina temporalmente. Recibió nuevas transfusiones, vitamina B12 y en una ocasión soporte de sepsis por salmonella por lo que estuvo incluso den UCI por dos días, asociado a un trauma previo vertebral con aplastamiento. Fue evaluada en otra institución: Estando programada para esplenectomía le realizan mielograma en julio de 2008 presunción de linfoma de bajo grado plasmocitario IVA y anemia hemolítica secundaria. En septiembre de 2008 la patóloga en mielograma por citometría de flujo confirma linfoma de bajo grado con diferenciación plasmocitaria: CD20 positiva, CD10 negativo, CD5 negativo, monoclonal kappa. En hospitalización en la Clínica del Rosario inicia un primer ciclo de R-CHOP.en octubre de 2008. Por problemas administrativos obtuvo acción de tutela integral. Luego de seis semanas es remitida a otra institución completando siete R-CHOPs con pobre tolerancia. Hospitalizada en diciembre de 2008, nuevas transfusiones por hemoglobina de 4 gr/dl. EL 27 de febrero de 2009 recibe el último ciclo de R-CHOP, cefalea intensa, hemicraneana izquierda. De nuevo con cifras bajas de Hg en marzo de 2009 fue hospitalizada en la IPS Universitaria, se usó naproxeno y le realizaron TAC SNC que reveló leucodistrofia. De nuevo hospitalizada desde el 15 de abril al 27 de abril de 2009, por urgencias con hemoglobina de 6 gr/dl, Coombs directo positivo fiebre. Neurología le realiza punción lumbar con mejoría de síntomas de cefalea . Hubo sospecha inicial de meninigitis asociada. Toleró mal el ácido valproico formulado concomitantemente. Le repiten mielograma y biopsia de médula ósea en esa institución. La paciente está debilitada con un ECOG de 2.
REVISIÓN POR SISTEMAS
Disminución fuerza muscular. Insomnio de conciliación. No refiere períodos de ictericia
EXAMEN FÍSICO
Regulares condiciones generales afebril, palidez mucocutánea, alopecia, no adenopatías en cuello, no tiromegalia, pulsos carotídeos normales, , RsCsRs no soplos. Boca: sin foco infeccioso , pulmones ruidos pulmonares simétricos,, no sibilancias, no roncus, axilas : adenopatías axilares de 1 cm bilateral, abdomen blando no esplenomegalia, no ascitis, no otras masas, ext no edemas, no varices, pulsos periféricos 2+, neurológico alerta y orientado en las 3 esferas, sin signos focales. Masas musculares disminuidas en forma simétrico. Fuerza muscular 3/5 en MMII. Disminución de masas musculares en extremidades. No adenopatías sospechosas en áreas clínicamente evaluables.
Del 12 de marzo de 2009 Coombs directo positivo, LDH elevada en 653, Leucocitos de 15800. Plaquetas de 230.000. Hemoglobina de 7,6 gr/dL. RMN del 22 de abril de 2009 con cambios microvasculres. Resto normal
Propuesta
Paciente con diagnóstico oncológico de Linfoma No Hodgkin de bajo grado con diferenciación plasmocitaria Estadío IV A, Anemia hemolítica autoinmune secundaria, con desempeño pobre. Se presenta a consideración para posible trasplante de médula ósea autólogo luego de quimioterapia de altas dosis con BEAM.
Presenta
Andrés Ávila Garavito MD.
Revisiones, conceptos, análisis de casos, staffs médicos y otros documentos relacionados con hematología benigna, hematología maligna y oncología clínica.
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3 comments:
El Dr. Mauricio Jaramillo (Hematólogo - Oncólogo Clínica de Oncología Astorga, Medellín) conceptuó: "Y DONDE ESTA EL LNH?
POR LA INFORMACION QUE DA EL DR AVILA NO ESTA EN NINGUNA PARTE. ESTUVO EN MEDULA OSEA...
PARA MI HAY ALGO MUY CLARO LA PACIENTE NO HA DEJADO DE HEMOLIZAR, Y ESO ES POR QUE EL LINFOMA ESTA ACTIVO.
Y SI EL LNH ESTA AHI A PESAR DE QUE NO LO VEMOS NO ES QUMIOSENSIBLE PUES AHI ESTA.
TRASPLANTAR UN PACIENTE CON ENFERMEDAD PERSISTENTE NO SOLO ES INUTIL SINO UNA PESADILLA.
YO LE DARIA MAS QUMIOTERPIA, DEPRONTO FLUCY. Y SI LA HEMOLISIS DESAPARECE LA TRASPLANTO.
HAY QUE TENER CUIDADO PORQUE LA FLUDARABINA GENERA HEMOLISIS: ES UN MEDICAMENTO QUE HE VISTO AQUI EN COLOMBIA LOS PACIENTES LO TOLERAN MUY BIEN, EN MEXICO LOS PONIA MAL. MUY MAL."
Conceptúo que esta paciente no es buena candidata para autotrasplante de médula ósea por varias razones: 1. El papel de autotrasplante en linfomas de bajo grado no está del todo sedimentado, y se deben seleccionar pacientes idóneos. Esta paciente no lo es por las razones siguientes.
2. El desempeño de la paciente es muy precario, y considero que la mortalidad relacionada al procedimiento sería inaceptablemente alta.
3. Como lo menciona el Dr. Jaramillo, esta paciente tiene enfermedad activa, lo que es una indicación de que no se ha obtenido una buena respuesta al tratamiento. Considero que se debe obtener una mejor remisión (con control de su hemólisis autoinmune) antes de considerar una maniobra tan agresiva como el autotrasplante.
El Dr. Manuel González Fernández (Clínica de Oncología Astorga, Medellín y Oncomédica, Montería) conceptúa: "La posibilidad de respuesta en la paciente con linfoma de bajo grado al trasplante autologo es muy baja. Entiendo la preocupacion por la hemolisis asociada en la paciente pero desde un inicio es un caso refractario ya que al iniciar en octubre la quimioterapia en diciembre aun seguia con hb de 4.
Mi concepto es que tiene dos razones fundamentales para ser refractario al trasplante, la primera que es un linfoma de bajo grado y la segunda que es refractario al R-CHOP. sugeriria quimioterapia con analogos de las purinas. "
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